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<!DOCTYPE html>

<title>Empty-Sella-Syndrom</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Empty-Sella-Syndrom</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

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<td style="min-width:8ex;">E23.6

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<td>Sonstige Störungen der Hypophyse

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

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<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Das <b>Empty-Sella-Syndrom</b> (ESS; <a href="Syndrom" title="Syndrom">Syndrom</a> der leeren <a href="Sella_turcica" class="mw-redirect" title="Sella turcica">Sella turcica</a>) ist ein relativ häufiger <a href="Neuroradiologie" title="Neuroradiologie">neuroradiologischer</a> oder <a href="Pathologisch" class="mw-redirect" title="Pathologisch">pathologischer</a> Befund, der häufig einer <a href="Anatomie" title="Anatomie">anatomischen</a> <a href="Normvariante" title="Normvariante">Normvariante</a> entspricht, aber auch eine <a href="Hormonelle_St%C3%B6rung" title="Hormonelle Störung">hormonelle Erkrankung</a> darstellen kann.

</p><p>Die <i>Sella turcica</i> (deutsch: „Türkensattel“) stellt eine Schädelgrube mittig im Bereich der mittleren Schädelgrube (<a href="Fossa_cranii_media" title="Fossa cranii media">Fossa cranii media</a>) dar, in der normalerweise die <a href="Hypophyse" title="Hypophyse">Hypophyse</a> liegt, die zahlreiche Hormone bildet und damit Vorgänge wie <a href="Wachstum_(Biologie)" title="Wachstum (Biologie)">Wachstum</a>, <a href="Fortpflanzung" title="Fortpflanzung">Fortpflanzung</a> und <a href="Stoffwechsel" title="Stoffwechsel">Stoffwechsel</a> reguliert.

</p><p>Beim Empty-Sella-Syndrom findet sich jedoch keine typische Form der Hypophyse in dieser Schädelgrube, sondern es kommt zu einer <a href="Hernie" title="Hernie">Hernien-artigen</a>, von <a href="Liquor_cerebrospinalis" title="Liquor cerebrospinalis">Liquor cerebrospinalis</a> angefüllten Ausweitung des <a href="Subarachnoidalraum" title="Subarachnoidalraum">Subarachnoidalraums</a> (Arachnoidozele) in die Sella turcica hinein. Dadurch wird die Hypophyse auf den Boden der <i>Sella turcica</i> gedrückt und erscheint wie „ausgewalzt“. Als Folge der Kompression der <a href="Hypophyse" title="Hypophyse">Hypophyse</a> kann es zu <a href="Endokrinologie" title="Endokrinologie">endokrinen</a> Störungen kommen.<sup id="cite_ref-riede_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-riede-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Erstmals wurde das Empty-Sella-Syndrom 1951 beschrieben<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Epidemiologie">Epidemiologie</h2></div>

<p>Ein Empty-Sella-Syndrom wird im unselektierten <a href="Obduktion" title="Obduktion">Obduktionsgut</a> und in neuroradiologischen Befunden in 6 – 20 % der Fälle gefunden<sup id="cite_ref-auer_3-0" class="reference"><a href="#cite_note-auer-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Ätiologie"><span id=".C3.84tiologie"></span>Ätiologie</h2></div>

<p>Zugrunde liegt bei der <i>primären</i> Form des Empty-Sella-Syndroms ein nur unzureichend ausgebildetes Diaphragma sellae (Anteil der harten Hirnhaut, der die Sella turcica überspannt und die Hypophyse von der Hirnbasis trennt), wobei sich der <a href="Subarachnoidalraum" title="Subarachnoidalraum">Subarachnoidalraum</a>, dem <a href="Hirndruck" title="Hirndruck">Liquordruck</a> nachgebend, in die Sella hinein ausdehnt.

</p><p>Ein primäres Empty-Sella-Syndrom findet sich vermehrt bei Frauen, und häufiger, wenn ein <a href="Bluthochdruck" class="mw-redirect" title="Bluthochdruck">Bluthochdruck</a> vorliegt, <a href="%C3%9Cbergewicht" title="Übergewicht">Übergewicht</a>, <a href="Kopfschmerzen" class="mw-redirect" title="Kopfschmerzen">Kopfschmerzen</a> oder <a href="Sehst%C3%B6rung" title="Sehstörung">Sehstörungen</a> bestehen.<sup id="cite_ref-auer_3-1" class="reference"><a href="#cite_note-auer-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Die sekundäre Form der Erkrankung ist oft Folge eines gesteigerten <a href="Hirndruck" title="Hirndruck">Hirndrucks</a>, so bei einer <a href="Idiopathische_intrakranielle_Hypertension" title="Idiopathische intrakranielle Hypertension">idiopathischen intrakraniellen Hypertension</a> oder Hirndrucksteigerungen durch Hirntumoren oder einen Hydrozephalus. Auch nach einer Operation eines <a href="Hypophysentumor" title="Hypophysentumor">Hypophysentumors</a>, als postpartale <a href="Nekrose" title="Nekrose">Nekrose</a> (<a href="Sheehan-Syndrom" title="Sheehan-Syndrom">Sheehan-Syndrom</a>), durch einen <a href="Infarkt" title="Infarkt">Infarkt</a> sowie in Folge eines <a href="Sch%C3%A4del-Hirn-Trauma" title="Schädel-Hirn-Trauma">Schädel-Hirn-Traumas</a> oder einer <a href="Strahlentherapie" title="Strahlentherapie">Bestrahlung</a> kann es zu einem sekundären Empty-Sella-Syndrom kommen.<sup id="cite_ref-auer_3-2" class="reference"><a href="#cite_note-auer-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Pathologie">Pathologie</h2></div>

<p>Morphologisch zeigt sich innerhalb einer häufig erweiterten Sella eine schalenartig umgestaltete, an den Rand verdrängte und <a href="Atrophie" title="Atrophie">druckatrophische</a> <a href="Hypophyse" title="Hypophyse">Hypophyse</a>.<sup id="cite_ref-riede_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-riede-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Allgemein liegt ein „partielles“ Empty-Sella-Syndrom vor, wenn die <i>Sella turcica</i> zu höchstens 50 % mit Liquor gefüllt ist, und ein komplettes Syndrom bei mehr als 50 % Liquorfüllung.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klinik">Klinik</h2></div>

<p>Das Empty-Sella-Syndrom ist in seiner primären Form häufig asymptomatisch und wird insofern mitunter auch als anatomische Normvariante betrachtet. Oft finden sich aber <a href="%C3%9Cbergewicht" title="Übergewicht">Übergewicht</a>, <a href="Bluthochdruck" class="mw-redirect" title="Bluthochdruck">Bluthochdruck</a> und <a href="Kopfschmerzen" class="mw-redirect" title="Kopfschmerzen">Kopfschmerzen</a>.

</p><p>Wie oft es zu endokrinen Dysfunktionen wie einer <a href="Hyperprolaktin%C3%A4mie" title="Hyperprolaktinämie">Hyperprolaktinämie</a>, einem zentralen <a href="Diabetes_insipidus" title="Diabetes insipidus">Diabetes insipidus</a>, einem <a href="Hypopituitarismus" class="mw-redirect" title="Hypopituitarismus">Hypopituitarismus</a>, einer <a href="Hypothalamus" title="Hypothalamus">hypothalamischen</a> <a href="Hypothyreose" title="Hypothyreose">Hypothyreose</a> oder einem <a href="Hypogonadismus" title="Hypogonadismus">Hypogonadismus</a> kommt, ist umstritten. In einer Metaanalyse fanden sich in den publizierten Studien hormonelle Störungen mit einer <a href="Pr%C3%A4valenz" title="Prävalenz">Prävalenz</a> von 52 %. Das würde aber nach Aussagen der Autoren bei einer Prävalenz des Empty-Sella-Syndroms von 2–20 % bedeuten, dass 1–10 % der Bevölkerung Hypophysenstörungen haben müssten. Die Prävalenz liegt aber nur bei 50 pro 100.000, so dass die Autoren der <a href="Metaanalyse" title="Metaanalyse">Metaanalyse</a> von einem erheblichen <a href="Publikationsbias" title="Publikationsbias">Publikations-</a> und <a href="Bias" class="mw-disambig" title="Bias">Selektionsbias</a> ausgehen. Trotzdem wird empfohlen, bei der zufälligen Entdeckung eines Empty-Sella-Syndroms eine Basis-Hormondiagnostik durchzuführen und nur bei weiteren Auffälligkeiten eine weiterführende Diagnostik einschließlich Stimulationstests zu veranlassen.<sup id="cite_ref-auer_3-3" class="reference"><a href="#cite_note-auer-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Als Hormonbasisdiagnostik empfehlen die Autoren der Metaanalyse die Bestimmung von morgendlichem <a href="Cortisol" title="Cortisol">Cortisol</a>, freiem <a href="Thyroxin" title="Thyroxin">Thyroxin</a>, <a href="Estradiol" title="Estradiol">Estradiol</a> bzw. <a href="Testosteron" title="Testosteron">Testosteron</a>, <a href="IGF-1" class="mw-redirect" title="IGF-1">IGF-1</a> und <a href="Prolaktin" title="Prolaktin">Prolaktin</a><sup id="cite_ref-auer_3-4" class="reference"><a href="#cite_note-auer-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-riede-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-riede_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-riede_1-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text">U. Riede, M. Werner, H. Schäfer: <i>Allgemeine und spezielle Pathologie.</i> 5. Auflage. Thieme, 2004, ISBN 3-13-683305-8.</span>

</li>

<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text">W. Busch: <i>Morphology of sella turcica and its relation to the pituary gland</i> <a href="Virchows_Archiv" title="Virchows Archiv">Virchows Archiv</a> 1951, Band 320, Ausgabe 5 vom September 1951, Seiten 437–58</span>

</li>

<li id="cite_note-auer-3"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-auer_3-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-auer_3-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-auer_3-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-auer_3-3">d</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-auer_3-4">e</a></sup></span> <span class="reference-text">Matthias K. Auer, Mareike R. Stieg, Alexander Crispin, Caroline Sievers, Günter K. Stalla, Anna Kopczak: <i>Primäres Empty-Sella-Syndrom und Prävalenz von Hormonstörungen</i> <a href="Deutsches_%C3%84rzteblatt" title="Deutsches Ärzteblatt">Deutsches Ärzteblatt</a> 2018, Jahrgang 115, Heft 7 vom 16. Februar 2018, Seiten 99–105, <a href="https://doi.org/10.3238/aerztebl.2018.0099" class="extiw external" title="doi:10.3238/aerztebl.2018.0099">DOI:10.3238/aerztebl.2018.0099</a></span>

</li>

</ol>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><div class="noresize noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Commons"></span></span></div><b><span class=""><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Empty_sella_syndrome?uselang=de"><span lang="en">Commons</span>: Empty-Sella-Syndrom</a></span></b> – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien</div>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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